女童高烧3天后全身皮肤剥脱!长春市儿童医院医生:这种罕见病致死率达50%以上

资讯 > 吉林 > 长春 来源:长春市儿童医院 作者: 时间:2020-04-03 08:03:26 编辑:玄山小道
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6岁,

是孩子快乐成长的年龄。

然而,

公主岭6岁的芮芮(化名)

在连续高烧3天后,

短短数小时内

全身出现大疱样皮疹,

皮肤剥脱、出血,

随即陷入休克状态、

各脏器功能衰竭,

一度陷入病危境地。

命悬一线

2月16日早上,芮芮突然高烧不退。父母驱车来到长春市儿童医院。来院才几个小时,芮芮全身皮疹形成大水疱,破损、流血,皮肤剥脱程度达到90%,甚至波及到眼部,口腔粘膜表皮脱落,全身中毒症状明显。再后来伴有昏迷状态,体内脏器开始衰竭。

公主岭6岁女童高烧3天后全身皮肤剥脱 儿医:这种罕见病致死率达50%以上

据了解,芮芮得的是中毒性表皮坏死松解症(TEN),是一种儿童罕见病,病死率达50%以上。这种病发病率不高,长春市儿童医院近一年接诊过三例,芮芮是最严重的一例,随时有生命危险。

PICU主任单立业说,芮芮立刻进入PICU抢救。给予抗休克、呼吸机通气支持、血浆置换、大剂量丙种球蛋白、大剂量激素冲击、高级抗生素治疗,进入正压无菌病房,控温毯、多功能监护仪等设备都用上了。

疼痛感剧烈

皮肤科主任王永平说,TEN是一种累及皮肤和粘膜、危及生命的急性综合征。主要表现为皮肤大片脱落,留下广泛的裸露区域。发病开始为疼痛性局部红斑,病情发展特别快,在红斑上发生表皮剥离。皮肤只要轻轻触摸或牵拉就会严重剥脱,有大量血液和电解质渗出,如同严重烧伤一样。暴露的皮肤组织很容易感染,增加治疗难度,患者也面临剧烈疼痛感。这种病多发婴幼儿和免疫系统异常的成年人,芮芮此前得过“特应性皮炎”这类基础性皮肤病,自身免疫力比较低。

眼部受累严重

眼耳鼻喉科副主任李莉萍说,芮芮眼部受累情况愈演愈烈,起初24小时内,眼睑及眼眶周围出现皮疹、水疱,随后角膜上皮开始剥脱,球结膜溃疡、眼球粘连、角膜瘢痕等症状。

公主岭6岁女童高烧3天后全身皮肤剥脱 儿医:这种罕见病致死率达50%以上

最严重的时候,眼睑皮肤剥脱、内翻,还往外渗血。医护人员寸步不离,一日点7次眼药水、抗感染药物,及时处理眼膜粘连及角膜溃疡,以免引起眼睑粘连及失明。

各科室协作 预防感染

皮肤科、眼耳鼻喉科多次会诊,医护人员协作联动。各科室医护人员加强支持治疗,预防感染。由于患儿高烧,并伴有口腔黏膜糜烂,不能进食,随时注意补充体液,防止水电解质紊乱,危及生命。

申请10万元救助金

面对后续治疗费用,芮芮父母一筹莫展。长春市儿童医院得知情况后,为芮芮的治疗开通“绿色通道”,并帮助她申请浙江省青少年发展基金会“向阳花”少儿医疗基金。

医教部主任刘颖说,2019年6月,长春市儿童医院与浙江省青少年发展基金会向阳花少儿医疗救助公益项目正式签约,正式成为向阳花少儿医疗救助公益项目定点医院。主要救助对象为家庭经济困难的18周岁以下青少年,最高救助金额达到10万元。

经填报材料、上报、审核一系列程序,申请下来10万元救助基金,用于芮芮的治疗。

转危为安

芮芮身体各项体征逐步恢复正常,虽全身皮肤仍有深浅不均的“瘢痕”,但一双漂亮的大眼睛“重现光明”,还能吃下流食了,大家悬着的心终于放下。精湛的医术、暖心的服务,让家属特别感动,专门为医院送来感谢信。

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据了解,4月1日,芮芮出院了。

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